написать письмо в фонд
   
         
         
         
   
Первичная легочная гипертензия – редкое заболевание, при котором происходит постепенное закрытие просвета средних и мелких ветвей легочной артерии с развитием правожелудочковой недостаточности, т.е. снижения насосной функции правого желудочка сердца. Диагноз определяется при среднем давлении в легочной артерии более 25 мм. рт. ст. в покое и более 30 мм.рт. ст. при физической нагрузке
  
 
 
Определение    Первичная (идиопатическая – от греческих слов idios и pathos - «своеобразное страдание») легочная гипертензия является самостоятельным заболеванием в отличие от вторичной легочной гипертензии, возникающей как осложнение различных болезней органов кровообращения и дыхания.
    
 
   
История   ПЛГ впервые была описана в 1901 г. В 1967 – 1970 гг. в Европе было привлечено внимание к значительному увеличению числа случаев ПЛГ, что связывалось с широким назначением анорексигенного препарата аминорекса фумарата (Aminorex fumarate), по своей химической структуре сходного с эфедрином. Именно в те времена в Европе происходил настоящий бум по борьбе с ожирением и лишним весом. В этой гонке и возник всплеск легочной гипертензии.
  
 
 
Группа риска   Выявлено, что по статистике наиболее подверженными первичной легочной гипертензией являются молодые женщины, в возрасте от 20 до 40 лет. При этом случаи болезни мужчин встречаются гораздо реже.
Частота заболевания составляет 2 случая на 1 млн. человек.
Прием оральных контрацептивов также может иметь отношение к возникновению первичной легочной гипертензии, особенно при наличии ряда предрасполагающих факторов – системной красной волчанки, семейных случаев заболевания
Причины возникновения этого заболевания неизвестны. Предполагается, что причину этого заболевания необходимо искать на генном уровне человека.
В последнее время изучению этого вопроса в Европе уделяется значительное внимание. Но на сегодняшний день точного ответа о причине возникновения легочной гипертензии пока нет.
    
 
   
Что происходит   Заболевание заключается в разрастании и утолщении внутренней выстилки мелких и средних ветвей легочной артерии с прогрессирующим сужением их просвета. На последних стадиях заболевания возможно развитие воспаления мышечного слоя легочной артерии с последующим его разрушением. В результате перечисленных изменений в легочной артерии постепенно повышается давление, т.е. развивается легочная гипертензия.
Критерием наличия ЛГ при хронических заболеваниях легких является повышение среднего давления в легочной артерии (Рра) в условиях покоя выше 20 мм рт. ст. (в норме данный показатель находится в пределах 9–16 мм рт. ст.).
Постоянный рост давления в легочной артерии передается правому желудочку, вызывая утолщение его стенки (гипертрофию). Со временем правый желудочек перестает справляться с прогрессирующей легочной гипертензией, что приводит к снижению его сократительной (насосной) функции (правожелудочковая недостаточность).
  


 
СТАДИИ   БОЛЕЗНИ  
     
 
    Для характеристики тяжести ЛГ используется функциональная классификация (ВОЗ) - модифицированный вариант классификации Нью-Йоркской Ассоциации Сердца (NYHA), предложенной для пациентов с недостаточностью кровообращения:
  • Класс I    Больные с ЛГ без ограничения физической активности. Обычная физическая активность не вызывает появление одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения
  • Класс II    Больные с ЛГ, приводящей к некоторому снижению физической активности. В покое они ощущают себя комфортно, однако обычная физическая активность сопровождается появлением одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения
  • Класс III   Больные с ЛГ, приводящей к выраженному ограничению физической активности. Небольшая физическая активность вызывает появление одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения.
  • Класс IV   Больные с ЛГ неспособны выполнять любую физическую нагрузку без вышеперечисленных клинических симптомов. Одышка или слабость могут присутствовать даже в покое, дискомфорт возрастает при минимальной нагрузке