Первичная легочная гипертензия – редкое заболевание, при котором происходит постепенное закрытие просвета средних и мелких ветвей легочной артерии с развитием правожелудочковой недостаточности, т.е. снижения насосной функции правого желудочка сердца. Первичная (идиопатическая – от греческих слов idios и pathos - «своеобразное страдание») легочная гипертензия является самостоятельным заболеванием в отличие от вторичной легочной гипертензии, возникающей как осложнение различных болезней органов кровообращения и дыхания.
Причины возникновения этого заболевания неизвестны. Женщины (обычно 20-40 лет) заболевают чаще, чем мужчины. Заболевание заключается в разрастании и утолщении внутренней выстилки мелких и средних ветвей легочной артерии с прогрессирующим сужением их просвета. На последних стадиях заболевания возможно развитие воспаления мышечного слоя легочной артерии с последующим его разрушением.
В результате перечисленных изменений в легочной артерии постепенно повышается давление, т.е. развивается легочная гипертензия. Критерием наличия ЛГ при хронических заболеваниях легких является повышение среднего давления в легочной артерии (Рра) в условиях покоя выше 20 мм рт. ст. (в норме данный показатель находится в пределах 9–16 мм рт. ст.)
Постоянный рост давления в легочной артерии передается правому желудочку, вызывая утолщение его стенки (гипертрофию). Со временем правый желудочек перестает справляться с прогрессирующей легочной гипертензией, что приводит к снижению его сократительной (насосной) функции (правожелудочковая недостаточность).
В типичных случаях больной с ПЛГ - молодая женщина с симптомами, которые возникли относительно недавно. У больных наблюдаются болевые ощущения в прекардиальной области при физической нагрузке, у некоторых больных вследствие расслоения главных легочных артерий боль приобретает невыносимый характер.
Первичная легочная гипертензия проявляется нарастающей со временем одышкой (100%), могут отмечаться боли в области сердца разнообразного характера, сердцебиение, головокружения и обмороки, утомляемость, синкопальные состояния или почти такие, носовые кровотечения, изменения голоса, изменения пальцев в виде "барабанных пальцев" и "часовых стекол" имели место у единичных больных (5-20 %). Кроме того, заболевание может осложниться тромбообразованием (тромбозом) легочной артерии, возникающим за счет предрасполагающих к этому изменений ее внутренней поверхности
Отмечено, что у некоторых больных еще до появления признаков заболевания могут отмечаться боли в различных суставах (артралгии) и расстройства кровообращения конечностей (так называемый синдром Рейно).
Из объективных данных наибольшую диагностическую значимость имели увеличение размеров относительной тупости сердца (в основном за счет правой и верхней границы) (100 %); цианоз; набухание, пульсация вен шеи; пастозность и отеки голеней.
Медикаментозное лечение заболевания предполагает назначение антикоагулянтов (варфарин и др.) для устранения тромбоза легочной артерии. Одновременно проводят лечение правожелудочковой недостаточности (мочегонные препараты, дигоксин (увеличивает сократительную функцию сердца) и др.).
Во многих случаях первичной легочной гипертензии, несмотря на лечение, заболевание постоянно прогрессирует.
Продолжительность заболевания обычно не превышает 5 лет, хотя есть сведения о значительно большей продолжительности ПЛГ. В среднем от его дебюта до диагностирования проходит около 2 лет; примерно таков же и срок от момента диагностики до смерти.
Единственным на сегодняшний день эффективным лечением первичной легочной гипертензии является одновременная пересадка (трансплантация) сердца и легких, а также билатеральная или двойная легочная трансплантация и трансплантация одного легкого. К сожалению, эти операции пока еще мало выполняются в нашей стране. Платежеспособная категория пациентов оперируется за рубежом.
Наташу четыре года лечили от заболевания, которого у нее не было, и легочная гипертензия только развивалась и усугублялась. Сейчас у Наташи давление в легочной артерии 180 мм рт.ст. Это давление у здорового человека около 20 мм рт.ст. При нагрузке ( при беге например) это давление у нас повышается до 30 мм.рт.ст. Тогда мы испытываем сердцебиение, отдышку, головокружение. У Наташи постоянно давление в легочной артерии 180 мм рт.ст. ( в 9 раз выше нормы), постоянно нагрузка как при сильном беге, без отдыха. Страдает сердце, страдают сосуды, не хватает воздуха, постоянные отеки из за сильной сердечной недостаточности, головокружения и обмороки. Боли от отеков по всему телу. Ресурсы сердца истощаются, оно видоизменяется, правый желудочек сейчас работает на 13%, стенки его утолщены, а просвет уменьшается, очень снижена его насосная функция. Сердце увеличивается в размерах. Это заболевание в России не изучено совсем. Трансплантации легких и комплекса сердце-легкие при этом заболевании уже в течении 10 лет проводятся и довольно успешно в странах Западной Европы и в США
